KELAINAN FIBRINOLISIS

Minggu, 22 Januari 2012


BAB I
PENDAHULUAN

Disseminated Intravascular Coagulation (DIC) atau Pembekuan Intravaskuler Menyeluruh (PIM) adalah suatu sindroma dimana terjadi pembentukan fibrin yang menyebar di pembuluh darah kecil yang terjadi sebagai akibat terbentuknya thrombin. Pembentukan fibrin ini akan diikuti dengan proses penghancuran fibrin oleh plasmin yang disebut fibrinolysis sekunder.
Fibrinolysis primer atau fibrinogenolisis adalah proses penghancuran fibrinogen oleh plasmin. Secara klinik DIC dan fibrinolysis primer sukar dibedakan karena keduanya menimbulkan perdarahan. Walaupun demikian kedua keadaan tersebut harus dibedakan karena pengobatannya sangat berbeda dan bila terjadi kesalahan dalam pengobatan akan memperberat keadaan. Untuk membedakan kedua keadaan tersebut diperlukan beberapa pemeriksaan laboratorium.
Gambaran klinis DIC bervariasi dari perdarahan akut yang berat sampai kelainan yang ringan dengan lebih menonjolnya manifestasi thrombosis. Beberapa factor yang mempengaruhi gambaran klinis ini adalah jenis penyebab, kecepatan dan berat ringannya proses, serta kemampuan system retikuloendotel untuk membersihkan hasil aktivasi system pembekuan dan fibrinolysis.
Pada keadaan akut, penurunan factor pembekuan dan trombosit sangat mencolok. Sebaliknya pada keadaan kronik, terjadi kompensasi (atau bahkan kompensasi berlebih). Mungkin pula DIC tidak jelas secara klinis dan baru diketahui dari hasil pemeriksaan hematologis.
BAB II
PEMBAHASAN

A.    DEFINISI
DIC (Disseminated Intravascular Coagulation) adalah suatu kelainan yang ditandai oleh adanya pembentukan fibrin secara menyeluruh didalam pembuluh darah. Pembentukan fibrin ini akan diikuti dengan proses penghancuran fibrin oleh plasmin yang disebut fibrinolysis sekunder.
DIC ialah suatu syndrome klinik yang disebabkan oleh deposisi fibrin sistemik dan pada saat yang sama terjadi kecenderungan perdarahan. Keadaan ini mengakibatkan berikut :
1.      Konsumsi berlebihan faktor pembekuan darah dan terombosit, sehingga menimbulkan defisiensi faktor pembekuan dan trombositopenia.
2.      Fibrinolisis sekunder yang menghasilkan FDP (fibrin/fibrinogen degradation product) yang bekerja sebagai anti koagulant.
Adanya deposisi fibrinogen dan kedua hal diatas menyebabkan terjadinya perdarahan dan thrombosis pada saat bersamaan. Bick memberikan definisi minimal sebagai berikut: DIC adalah suatu kelainan trombohemoragik sistemik yang dijumpai bersamaan dengan kelainan klinis tertentu dan adanya bukti laboratorik dari :
1.      Aktivasi prokoagulant
2.      Aktivasi fibrinolitik
3.      Konsumsi inhibitor
4.      Bukti biokimia kerusakan atau gagal end organ
Nama lain penyakit ini adalah consumptive coagulopathy atau defibrination syndrome.

B.     JENIS – JENIS DIC
Berdasarkan hasil pemeriksaan laboratorium DIC dibagi dalam 3 jenis, yaitu :
1.      Decompensated
Ditandai dengan keadaan deplesi yaitu turunnya kadar fibrinogen, jumlah trombosit, factor V, factor VIII, dan meningginya FDP disertai ethanol gelation atau protamine test yang positif. Ethanol gelation atau protamine test sering negative, karena test ini kurang peka bila terdapat hipofibrinogenemia yang berat. Pemeriksaan D – Dimer akhir – akhir ini dianggap paling baik untuk DIC.

2.      Compensated
Semua kriteria di atas terpenuhi, tetapi satu atau dua factor pembekuan yang seharusnya kadarnya turun didapati normal. Yang paling sering didapati kadarnya normal adalah fibrinogen, factor VIII atau trombosit.

3.      Over Compensated
Didapati paling sedikit satu factor tersebut diatas pada ad. 1 kadarnya meninggi. Kembali lagi yang tersering adalah fibrinogen, factor V, factor VIII atau trombosit.
Menurut lamanya sindroma ini berlangsung, Merskey membagi DIC dalam 3 bentuk :
a.       Akut
Berlangsung dalam beberapa jam sampai beberapa hari.
b.      Sub – akut
Berlangsung dalam beberapa hari sampai beberapa minggu, atau sampai satu – dua bulan.
c.       Kronik
Berlangsung beberapa bulan dan mungkin sampai satu tahun.

Kondisi klinik yang sering disertai DIC dapat dilihat dalam tabel di bawah ini, dan pembagiannya disesuaikan dengan tipe akut, kronis, dan fibrinolysis primer.
Pemeriksaan Laboratorium
DIC akut
DIC kronis
Fibrinolisis Primer
Jumlah trombosit
N
N
Masa thrombin
N / >
Masa protrombin plasma
N
N / >
Masa tromoplastin parsial
N
N / >
Test parakoagulasi
+
+ / -
-
FDP
>> 
>> 
D – dimer
>> 
-
AT III
N
N
Fragmentosit
+
-
-
Masa lisis bekuan darah
N
N
Masa lisis bekuan euglobulin
N
N


C.    PATOFISIOLOGI
1.      Golongan pertama ialah aktivasi faktor-faktor koagulasi oleh masuknya tromboplastin jaringan atau bahan yang serupa ke dalam peredarah darah misalnya pada emboli cairan ketuban dan solusio plasenta. Hal ini menyebabkan diaktifkannya system pembekuan darah melalui jalur ekstrinsik.
2.      Golongan kedua ialah terjadinya kerusakan pada endotel pembuluh darah yang menyebabkan diaktifkannya trombosit dan system pembekuan darah melalui jalur intrinsic. Kerusakan endotel pembuluh darah merupakan stimulus adhesi trombosit, yang selanjutnya melepaskan ADP, Serotinin dan Adrenalin yang menyebabkan agregasi trombosit. Aktivasi platelet factor 3 menyebabkan terjadinya koagulasi melalui jalur intrinsic. Terbukanya kolagen dan komponen jaringan ikat lain pada kerusakan endotel akan mengubah faktor XII menjadi XIIa. Rankaian reaksi pembekuan melalui jalur intrinsik akhirnya menghasilkan thrombin.  Misalnya septicemia.
3.      Golongan ketiga ialah masuknya zat-zat yang bersifat enzim proteolitik seperti racun ular yang dapat langsung mengaktifkan factor X dan protrombin atau memecah fibrinogen. Bisa ular (Echis carinatus) mengandung protease yang dapat memecah protrombin menjadi thrombin kemudian mengubah fibrinogen menjadi fibrin, aktivasi dan konsumsi factor V dan VIII, dan agregasi trombosit. Bisa dari jenis ular yang lain mungkin mempunyai aktivasi koagulai yang berbeda. Bisa Russel’s viper mengaktifkan factor X. Bisa Ankistrodon rhodostoma memecah fibrinopeptida A dari fibrinogen.

D.    PATOGENESIS
DIC dapat dijumpai pada tiga jenis kelainan :
1.      Infeksi berat terutama oleh sepsis gram negative, Clostridium welchii, malaria berat, dan infeksi virus tertentu.
2.      Pada komplikasi kehamilan terdiri atas :
a.       Solution placentae
b.      Emboli cairan amnion
c.       IUFD (intrauterine foetal death)
d.      Abortus septik atau abortus yang dirangsang dengan cairan hipertonik
e.       Endotoksiknemia, misalnya pada septic abortion.
3.      Pada penyakit keganasan :
a.       Mucous secreting carcinoma : pancreas, prostat, kolon dan paru.
b.      Leukemia promielositik akut
Penyebab lain adalah reaksi transfuse, syok anafilaktik, kerusakan jaringan yang luas seperti pada trauma atau luka bakar, kerusakan hati berat dan gigitan ular. DIC akan mengakibatkan antara lain:
1.      Trombositopenia
2.      Defisiensi factor pembeku
3.      Munculnya FDP dalam plasma
4.      Microangiopathic hemolytic anemia

E.     GEJALA KLINIK
Gejala DIC yang dapat dijumpai ialah:
1.      Perdarahan : kulit (petechie dan echymosis), perdarahan mukosa (epistaksis, perdarahan gusi, hematemesis, dan lain lain), easy bruising dan perdarahan organ.
2.      Hemorrhagic tissue necrosis dan oklusi multiple pembuluh darah kecil sehingga menimbulkan multiple organ failure, antara lain :
a.       Ginjal : menimbulkan gagal ginjal
b.      Adrenal dan kulit
c.       Pembuluh darah tepi : menimbulkan gangrene
d.      Hati : menimbulkan ikterus
e.       Otak : menimbulkan kesadaran menurun


F.     MANIFESTASI LABORATORIUM
Manifestasi laboratorik DIC adalah :
1.      Trombositopenia, dapat diketahui dari hitung trombosit dan evaluasi trombosit pada apusan darah tepi
2.      APTT, PPT dan thrombin time memanjang, APTT lebih sensitive dibandingkan dengan PPT pada DIC
3.      Fibrinogen plasma menurun
4.      FDP dalam serum meningkat
5.      Factor VIII dan fakror V menurun
6.      Apusan darah tepi: anemia microangiopatik dengan dijumpai adanya fragmentosit dan mikrosferosit
7.      DD-dimer (hasil pemecahan fibrin ikat silang) positif
8.      Tes parakoagulasi positif.

BAB III
PENUTUP

A.    KESIMPULAN
DIC (Disseminated Intravascular Coagulation) adalah suatu kelainan yang ditandai oleh adanya pembentukan fibrin secara menyeluruh di dalam pembuluh darah. Pembentukan fibrin ini akan diikuti dengan proses penghancuran fibrin oleh plasmin yang disebut fibrinolysis sekunder.
DIC ialah suatu syndrome klinik yang disebabkan oleh deposisi fibrin sistemik dan pedal saat yang sama terjadi kecenderungan perdarahan.
Penyebabnya dibagi menjadi 2 yaitu secara langsung adalah tromboplastin jaringan atau enzim proteolitik dan secara tidak langsung adalah endotoksin, kompleks antigen-antibodi.
Gejala DIC yang dapat dijumpai ialah :
  1. Perdarahan : kulit (petechie dan echymosis), perdarahan mukosa (epistaksis, perdarahan gusi, hematemesis, dan lain-lain), easy bruising dan perdarahan organ.
  2. Hemorrhagic tissue necrosis dan oklusi multiple pembuluh darah kecil

B.     SARAN

0 komentar:

Posting Komentar